paralisi di Erb-Duchenne

definizione

Spesso chiamata semplicemente paralisi di Erb o paralisi radicolare superiore, consiste in una lesione del tronco superiore del plesso brachiale (Va e VIa radice cervicale), con interessamento dei muscoli della spalla (muscolo deltoide e rotatori esterni) e dei flessori e supinatori dell’avambraccio; queste lesioni derivano più comunemente, ma non esclusivamente, dalla distocia di spalla durante un parto difficile: a seconda della natura del danno, la paralisi può risolversi spontaneamente nel giro di qualche mese o richiedere un intervento terapeutico.

patogenesi

La causa più comune della paralisi di Erb-Duchenne è la distocia, un parto o un travaglio anormale o difficile: può verificarsi se la testa e il collo del bambino vengono tirati di lato nello stesso momento in cui le spalle passano attraverso il canale del parto; la condizione può anche essere causata da un’eccessiva trazione sulle spalle durante una presentazione cefalica  o dalla pressione sulle braccia sollevate durante un parto podalico o i neonati affetti da una frattura della clavicola non correlata alla distocia.

Una lesione simile può essere osservata a qualsiasi età, in seguito di traumi alla testa e alla spalla, che provocano un violento allungamento dei nervi del plesso, con la parte superiore del tronco del plesso che subisce la lesione maggiore: la lesione può verificarsi come risultato di violenza diretta, comprese ferite da arma da fuoco e trazione sul braccio, o il tentativo di ridurre la lussazione dell’articolazione della spalla.

descrizione

Rientra fra le paralisi ostetriche e, frequentemente, è riconducibile ad una trazione esercitata sulla testa del feto, mentre la spalla resta bloccata dal bacino materno (distocia di spalla): infatti, al momento dell’espulsione del nascituro, possono entrare in gioco diversi fattori come  la presentazione del feto, l’esecuzione di manovre tecnicamente inesatte da parte di coloro che assistono all’espletamento del parto o l’utilizzo di strumenti contundenti come il forcipe, oppure una sproporzione tra le dimensioni del feto e i diametri dei canali ossei del parto.

La conseguenza è una lesione da trazione che origina una paralisi che può essere parziale o completa e colpire uno o entrambi i nervi: comunemente la radice più coinvolta è C5, chiamata solitamente “il punto di Erb”; la zona di unione fra le radici C5 e C6 è il punto più lontano dall’area in cui solitamente si applica la forza di trazione: la conseguenza che questo punto diviene il pivot su cui si scaricano meccanicamente i vettori che agiscono fisicamente sulle fibre nervose, che diventa il punto più colpito.

La paralisi di Erb-Duchenne si presenta come una sindrome dei motoneuroni inferiori associata a disturbi della sensibilità e fenomeni vegetativi: i nervi più comunemente coinvolti sono il nervo soprascapolare, il nervo muscolocutaneo e il nervo ascellare; i segni includono la perdita di sensibilità al braccio (ipoestesia) associata a paralisi ed atrofia del muscolo deltoide, del muscolo bicipite e del muscolo brachio-radiale.

La posizione che viene assunta dall’arto può essere considerata patognomonica: il braccio pende di lato, ruotato medialmente, l’avambraccio è esteso e pronato: l’arto superiore difficilmente può essere sollevato lateralmente e, contestualmente si perde tutta la capacità di flessione del gomito e di supinazione dell’avambraccio. Il danno al bicipite è la causa principale di questa classica posizione fisica anche se comunemente il movimento del polso e delle dita sono conservati, ma se si associa una lesione di C7, il soggetto diviene incapace di estenderli assumendo il tipico atteggiamento del “cameriere che riceve la mancia” («waiter’s tip palsey»). Notevole è il quadro di ipermotilità articolare evidenziabile con il tipico “segno del foulard”: nel neonato si riesce a portare con estrema facilità la mano sulla spalla controlaterale, fin dietro al collo.

Se la lesione si verifica precocemente, come nel neonato,  e la paralisi non si risolve o non vine corretta, si osserva una crescita stentata del braccio colpito in toto, dalla spalla alla punta delle dita, risultando anche significativamente più piccolo del braccio controlaterale non affetto: lo sviluppo muscolare, nervoso e circolatorio sono compromessi. L’atrofia muscolare fa sì che il braccio sia molto più debole e più rigido di quello sano, con una importante riduzione della mobilità e del R.O.M. e dell’articolabilità; frequentemente risulta difficile sollevare da soli il braccio al di sopra dell’altezza della spalla, o effettuare movimenti overhead, lasciando come reliquato la fissità del gomito. Il mancato sviluppo del sistema circolatorio può causare l’incapacità di controllare la termoregolazione, fatto che si rivela problematico durante i mesi invernali quando sarebbe necessario garantire che la temperatura del braccio non scenda eccessivamente; l’alterato trofismo riduce la capacità di guarigione della pelle, quindi il danno alla pelle impiega molto più tempo del solito per guarire e le infezioni al braccio possono essere abbastanza comuni.

Il danno nervoso è spesso il danno più problematico; in alcuni casi si riscontra anestesia totale, con la perdita completa della percezione sensoriale all’interno del braccio: l’area maggiormente coinvolta da questa alterazione è tra la spalla e il gomito, poiché i nervi che forniscono informazioni da quell’area al cervello sono anche quelli danneggiati per primi nel trauma causale iniziale. In alcuni casi si verificano intensi spasmi muscolari, accompagnati da intenso dolore, soprattutto al risveglio, che dalla spalla si irradia al polso; tensione muscolare, rigidità, problemi circolatori e crampi; anche un evidente dis-confort localizzato alla scapola, per il coinvolgimento del muscolo sottoscapolare e del muscolo gran dorsale, è estremamente comune, con un elevato a rischio di lussazione.

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