paralisi di Dejerine-Klumpke

definizione

Spesso chiamata semplicemente paralisi di Klumpke o paralisi radicolare inferiore, consiste nella lesione del tronco inferiore del plesso brachiale (VIIa e VIIIa radice cervicale e Ia radice toracica), che comporta la deformità della mano “ad artiglio” per la paralisi dei muscoli estrinseci; può associarsi un coinvolgimento del complesso simpatico cervicale, con la possibile insorgenza di una sindrome di Claude Bernard-Horner: si manifesta con la compromissione di tutte le funzioni svolte dai muscoli innervati dal nervo mediano e dal nervo ulnare, e da una parte di muscoli antibrachiali innervati dal nervo radiale.

Il deficit si estende ai muscoli flessori delle dita e alla muscolatura intrinseca (interossei e lombricali), con conseguente deficit della flessione e dell’abduzione delle dita della mano, mentre la funzionalità della spalla e del gomito è conservata; queste lesioni derivano più comunemente, ma non esclusivamente, dalla distocia di spalla durante un parto difficile: a seconda della natura del danno, la paralisi può risolversi spontaneamente nel giro di qualche mese o richiedere un intervento terapeutico.

patogenesi

Il meccanismo eziologico più comune è causato da un parto vaginale traumatico: il rischio è maggiore quando la madre è piccola o quando il bambino ha un peso elevato; la trazione applicata durante il travaglio su un braccio in abduzione, come nel caso di un bambino che viene tirato fuori dal canale del parto con un braccio esteso sopra la testa.

Una lesione simile, nell’adulto, si verifica quando qualcuno che si afferra ad un ramo mentre cade da un albero; anche i traumi che causano lesioni del midollo spinale a livello delle radici C8 ÷ T1, come avviene negli incidenti motociclistici, mostrano gli stessi sintomi della paralisi di Klumpke. Le lesioni del plesso brachiale inferiore dovrebbero essere distinte dalle lesioni del plesso brachiale superiore, che possono anche derivare da un trauma alla nascita ma dare una diversa sindrome di debolezza nota come paralisi di Erb-Duchenne.

descrizione

Questa paralisi coinvolge i muscoli dell’avambraccio e della mano, come conseguenza di una lesione del plesso brachiale, ove l’ottavo nervo cervicale (C8) e il primo nervo toracico (T1) vengono danneggiati subito prima o subito dopo alla loro unione per formare il tronco inferiore: la paralisi che ne consegue colpisce, principalmente, i muscoli intrinseci della mano, in particolare i muscoli interossei ed i muscoli dell’eminenza ipotenar, ed i muscoli flessori del polso e delle dita, in particolare i muscoli flessori ulnari del carpo e la metà ulnare del muscolo flessore profondo delle dita; possono essere coinvolti anche i muscoli pronatori dell’avambraccio ed i muscoli flessori del polso.

La presentazione classica della paralisi radicolare inferiore è la “mano ad artiglio” («claw hand») dove l’avambraccio è supinato, il polso esteso e le dita flesse: i sintomi includono deformità della mano («intrinsic minus hand»), paralisi dei muscoli intrinseci della mano e intorpidimento sensoriale (parestesia) nel dermatoma corrispondente alle radici C8 ÷ T1; il coinvolgimento di T1 può provocare la sindrome di Claude Bernard-Horner, che spesso è associata alla paralisi di Klumpke, che colpisce i muscoli dilatatori dell’iride ed i muscoli elevatori della palpebra (ptosi), con miosi (costrizione delle pupille) nell’occhio colpito.

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