ultimo aggiornamento: 17 Settembre 2020 alle 15:21
definizione
Dal greco καῦσος (kaûsos → calore intenso) e ἄλγος (álgos → dolore): affezione caratterizzata da bruciore o sensazioni dolorose a livello cutaneo, spesso a carattere urente ed intenso, scatenate soprattutto da stimoli tattili e soggette ad esacerbazioni parossistiche, che colpisce un distretto corporeo, anche se talvolta può interessare l’intero corpo; generalmente deriva da lesione di nervi periferici o da amputazione, come nella sindrome dell’arto fantasma.
descrizione
Il dolore si può estendere oltre il territorio del nervo leso e può essere è intensificato da stimoli emotivi, da sollecitazioni sensoriali come rumori o variazioni della percezione termica (caldo o freddo); l’algia può risultare particolarmente intensa verso l’estremità dell’arto innervato dal nervo coinvolto dal trauma o dalle lesione ed esasperato dal movimento, dalla secchezza della pelle o dall’eccitazione esercitata da stimoli applicati a territori cutanei distinti rispetto a quello del nervo coinvolto (sinestesalgia), come conseguenza di fenomeni di facilitazione segmentale: la causalgia si distingue nettamente dalla nevrite, alla quale può associarsi, perchè normalmente non si accompagna a paralisi, anestesia o a modificazioni della conducibilità del nervo, ma piuttosto ad un’iperestesia di superficie, associata a reazioni simpatiche, frequentemente a carattere vasodilatatorio.
Le cause scatenanti possono essere episodi traumatici (distorsioni, contusioni, fratture, interventi chirurgici), ma anche attacchi cardiaci o infezioni, anche se, solitamente, la sindrome è causata da un processo multifattoriale, la sindrome è causata da un processo multifattoriale, che coinvolge strutture periferiche e centrali. Fra i sintomi e i segni clinici, che normalmente si manifestano nel lato affetto, ci sono iperalgesia, disestesia, allodinia; variazioni del colore (arrossato oppure bluastro), della temperatura cutanea e della sudorazione del lato affetto rispetto al lato sano; edema e crescita anomala di peli, pelle e unghie; tremori e distonia; solitamente chi è affetto da causalgia presenta una distorta percezione e rappresentazione del lato affetto ed in particolare, sono state rilevate difficoltà nell’accurata localizzazione della parte affetta (stereoagnosia) e nel giudicare la lateralità degli arti.
L’eziologia è ascrivibile all’attivazione di riflessi simpatici attivati da irritazioni a livello periferico, spesso secondo dinamiche di facilitazione segmentale: la loro intensità dimostra un’anormale ipereccitabilità dei centri nervosi simpatici che causano disturbi vasomotori e secretori. L’iperstimolazione dei recettori cutanei induce, come conseguenza di fenomeni di attivazione dell’innervazione simpatica (stimolazione neuromerica) nei dermatomi e nei metameri corrispondenti, coinvolgendo talvolta i viscerotomi: l’ipersensibilità genera risposte vascolari ed eccito-motorie che rinforzano l’irritazione periferica, stabilendo un circolo vizioso funzionale che spiega la persistenza e l’accentuazione progressiva dell’affezione; le vie afferenti (centripete) o le vie efferenti (centrifughe), che coinvolgono questi riflessi, non passano sempre nei tronchi nervosi, ma possono essere veicolate dalle fibre simpatiche che decorrono nelle guaine peri-vascolari, innescando riflessi vascolari locali dermo-cutanei o viscero-viscerali. Infatti, la causalgia spesso persiste dopo la sezione del nervo al disopra del punto leso, ma può cessare dopo la sezione al disotto, o la legatura dell’arteria, o la simpaticectomia periarteriosa, che sopprime la conduzione nervosa nelle fibre simpatiche peri-vascolari.
Il primo a descrivere questa condizione fu Silas Weir Mitchell, medico statunitense, che nei libri “Gunshot wounds and others injures of nerves” (1864) e “Injuries of Nerves and Their Consequences” (1872), descrisse una sindrome dolorosa che si manifestava nei soldati gravemente feriti, sopravvissuti alla Guerra Civile americana: la definì col termine causalgia. Attualmente viene definita comunemente Sindrome Dolorosa Regionale Complessa o C.R.P.S. (Complex Regional Pain Syndrome), anche alla luce del ruolo chiave svolto dal sistema nervoso simpatico nel mantenimento delle manifestazioni cliniche: negli anni questa condizione ha assunto nomi diversi fra cui algodistrofia o sindrome algodistrofica, sindrome di Sudeck, distrofia simpatica post-traumatica.