rabdomiolisi

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definizione

Il lemma viene esplicato perfettamente dalla propria etimologia; formato da rabdo-, dal greco ῥάβδος (rávdos → verga, bacchetta, bastone, da cui deriva a verghe, cioè striato), associato a mio-, dal greco μῦς (mýs →  muscolo), nella forma μυός (myós), e –lisi, dal greco antico λύσις (lýsis → lisi, scioglimento, separazione); letteralmente “dissoluzione del muscolo striato”, termine una sindrome utilizzato per descrivere un quadro clinico caratterizzato da lesioni o degenerazioni che coinvolgono il tessuto muscolare scheletrico, con la rapida rottura delle cellule proprie del muscolo scheletrico e distruzione del muscolo stesso.

Il danno del muscolo scheletrico comporta il rilascio nel torrente sanguigno di numerosi composti, come mioglobina, creatina, calcio, potassio ed acido urico: la mioglobina è molto tossica per l’apparato renale, perché accumulandosi nei nefroni può essere causa di una possibile insufficienza renale.

Talvolta si osservano forme di rabdomiolisi acuta ricorrente, sindromi caratterizzate dalla comparsa parossistica e ricorrente di creatin-fosfochinasi (CPK → enzima liberato con la distruzione dei miociti), e segnatamente del suo isoenzima MM negli esami ematici, o del pigmento muscolare nelle urine, con evidenti segni di danno muscolare, spesso in conseguenza di uno sforzo fisico; clinicamente si manifesta con dolori (mialgia) e debolezza muscolari (astenia), talvolta paralisi e alterazioni renali fino all’insorgenza di insufficienza renale.

sintomi

La rabdomiolisi è caratterizzata da sintomi ben precisi; tra questi citiamo un affaticamento generale (astenia), dolori muscolari (mialgia) ed una colorazione rosso-brunastra delle urine, dovuta al riversamento del pigmento mioglobina nel sangue; per essere maggiormente precisi, nel diagnosticare la rabdomiolisi bisogna procedere con un’analisi del sangue e delle urine che devono determinare, principalmente, quattro parametri: la concentrazione dell’enzima creatinchinasi, che si eleva in maniera proporzionale al danno muscolare, l’incremento del livello di creatinina, la presenza di mioglobina nelle urine (mioglobinuria) che conferisce un colore molto scuro (urina color thè) ed infine alterati livelli ematici di potassio (potassiemia), calcio (calcemia), acido urico (uricemia) e azoto (azotemia).

Da ricordare che il livello di calcio può variare con il decorso della malattia; in particolare, nello stadio iniziale della rabdomiolisi il valore tende ad essere basso (ipocalcemia). Successivamente, con l’avanzare della necrosi muscolare si potrà apprezzare un’ipercalcemia, visto l’elevato rilascio di calcio dalle cellule muscolari danneggiate.

I sintomi oltre alla mialgia ed alla astenia, possono includere nausea, vomito, alterazione del sensorio, confusione mentale battito cardiaco irregolare, frequenza cardiaca e ritmo anormali, fino al coma anche l’entità delle manifestazioni dipende sostanzialmente dalla sua gravità e dallo sviluppo di insufficienza renale; le complicazioni possono includere potassio nel sangue alto, bassi livelli di calcio nel sangue, coagulazione intravascolare disseminata, e sindrome compartimentale.

In caso di lesioni da schiacciamento si può osservare un deciso rigonfiamento del muscolo interessato che può causare il movimento del fluido dal flusso sanguigno al muscolo danneggiato inducendo ipovolemia, ipotensione e shock: il gonfiore del muscolo danneggiato porta occasionalmente allo sviluppo di una sindrome compartimentale, che comporta algia, disestesia o parestesia dell’arto colpito.

In alcuni casi si può verificare una coagulazione intravascolare disseminata (CID), che comporta una grave alterazione della capacità coagulativa del sangue, che può portare a sanguinamento incontrollabile.

eziopatogenesi

Le cause della rabdomiolisi possono essere:
→ sforzo eccessivo dei muscoli scheletrici;
→ intensa attività contrattile con conseguente rabdomiolisi da sforzo;
→ convulsioni
→ da danno muscolare diretto causato di ipertermia, ipotermia, iperpiressia;
traumi, lesione da schiacciamento, shock elettrico;
→ malattie cardiovascolari in grado di ostruire i vasi sanguigni impedendo un adeguato afflusso di sangue ai muscoli; ischemia;
→ disturbi metabolici;
→ infezioni da batteri (salmonelle, legionella) e di virus (herpes e malaria);
→  miopatie e distrofie muscolari;
rabdomiolisi da farmaci (in particolare le statine e i fibrati);
→ avvelenamento da metalli pesanti;
→ veleni iniettati da punture di insetti o da morsi di serpenti
→ tossine prodotte da Tricholoma Equestre , Conium Maculatum o da alcune specie di pesci;
droghe, come per esempio eroina, metamfetamine, cocaina, ketamina ed MDMA (ecstasy).

Numerosi farmaci o sostanze possono causare rabdomiolisi sia per una specifica miotossicità, come nel caso di tossine animali e veleni, uso prolungato di metanfetamina, antibiotici (tipicamente associazione claritromicina + simvastatina, ma anche i fluorchinolonici come la levofloxacina), alcool; tutti i farmaci che alterano l’ATP (adenosintrifosfato) dei muscoli scheletrici, aumentando la richiesta di energia tanto da eccedere alla produzione di ATP, possono causare rabdomiolisi. Nei soggetti geneticamente predisposti, la somministrazione di anestetici volatili può determinare l’ipertermia maligna, che a sua volta causa rabdomiolisi.

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