ultimo aggiornamento: 29 Marzo 2022 alle 13:21

definizione

La malattia di Dupuytren, nota anche come contrattura di Dupuytren, è una patologia benigna a carico della mano, che provoca la flessione permanente ed irriducibile di uno o più dita verso il palmo della mano associati spesso alla comparsa di un numero variabile di noduli sullo stesso; è conosciuta anche come “malattia dei Vichinghi”, poiché inizialmente fu riscontrata nel nord Europa: colpisce prevalentemente la razza bianca caucasica, con una prevalenza maschile, in quanto gli uomini sono molto più colpiti rispetto alle donne, con un’incidenza da 7 a 15 volte maggiore, soprattutto tra i 40 e i 60 anni di età. Sembra si possano ipotizzare fattori genetico-ereditari: chi soffre di morbo di Dupuytren, ha spesso un parente stretto (un genitore o un fratello) affetto dalla stessa patologia; i soggetti colpiti dalle forme più gravi hanno difficoltà a impugnare gli oggetti e a svolgere le più normali attività manuali, come per esempio guidare.

Il morbo può colpire una o entrambe le mani e può riguardare qualsiasi dito, pollice compreso, come conseguenza dell’interessamento della fascia palmare e digitale (aponeurosi), cui provoca un ispessimento e una retrazione, che causano la contrattura in flessione di una o più dita: l’aponeurosi palmare è la fascia di tessuto connettivo e collagene, posta appena sotto la superficie cutanea; formata da una complessa struttura di bande e legamenti, che riveste e protegge i tessuti profondi del palmo e delle dita (tendini, nervi, arterie),  sostiene la pelle durante le prese di forza e quelle fini.

eziopatogenesi

Secondo alcuni ricercatori, la Malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria: il soggetto geneticamente predisposto presenta un’alterata produzione delle fibre collagene dell’aponeurosi; la conseguenza è un ispessimento localizzato dell’aponeurosi palmare, che porta dapprima alla formazione di un noduli e corde, poi alla perdita di elasticità del tessuto connettivo e infine all’accorciamento del o dei vicini tendini delle dita.

Alla componente genetica possono concorrere al manifestarsi o all’aggravarsi della patologia alcuni fattori di rischio come, ad esempio, diabete, alcolismo, epilessia, fumo, AIDS, patologie vascolari e lavori manuali pesanti.

sintomatologia

La gravità del quadro clinico è molto variabile e la patologia può evolvere nel corso del tempo in modo più o meno rapido; si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano (IV° e V° dito), anche se può colpire una o più dita, una od entrambe le mani: generalmente si manifesta con la comparsa di un piccolo nodulo sottocutaneo nel palmo (il cui diametro, comunque, può raggiungere anche un centimetro di diametro), a volte confuso dal paziente con un corpo estraneo, una cisti o un “ossicino della mano”, a cui può associarsi la flessione permanente di una o più dita.

I noduli derivano dall’ispessimento del tessuto connettivo che costituisce l’aponeurosi palmare; la flessione delle dita, invece, è dovuta alla presenza degli stessi noduli, i quali accorciano e tendono a tirare verso il palmo della mano i tendini delle dita. Nel tempo i noduli possono ispessirsi ed allungarsi lungo la fascia palmare, formando delle vere e proprie corde dure e retraenti, che causano la flessione irriducibile di una o più dita: i noduli e le corde palmari solitamente non sono dolorosi, ma la contrattura in flessione delle dita crea impaccio funzionale nelle attività quotidiane e lavorative come, ad esempio, lavarsi il volto, stringere la mano, impugnare oggetti. Accanto a questi due segni caratteristici, il soggetto può lamentare (sempre in corrispondenza del palmo della mano) dolore, prurito, indolenzimento e difficoltà a impugnare gli oggetti.

In rari casi il morbo di Dupuytren si può associare ad un ispessimento e retrazione anche a livello della fascia plantare (morbo di Ledderhose) o dei corpi cavernosi del pene (malattia di La Peyronie). Se si associa anche una deformità articolare di altra origine (artrosi, artrite reumatoide, esiti di fratture articolari …) o una flessione importante da lungo tempo delle dita, può essere utile eseguire una radiografia della mano per valutare il grado di degenerazione articolare; un’ecografia potrebbe essere richiesta nei casi di diagnosi differenziale (cisti puleggia, dito a scatto …).

test diagnostico (table test)

ll “test del tavolo” (table test) è un metodo semplice e facilmente riproducibile, che permette di valutare la presenza (o meno) del morbo di Dupuytren e di effettuare una valutazione sommaria della gravità della patologia; il soggetto appoggia su una superficie piana la mano a piatto dal lato del palmo: il test è positivo se la mano non riesce a toccare completamente il tavolo a causa della flessione di una o più dita.

In caso di positività è consigliabile rivolgersi ad un professionista, che, a seconda del grado di contrattura presente e delle richieste funzionali del soggetto, valuterà se vi è indicazione al monitoraggio della situazione clinica, al trattamento o se è il caso di porre il problema all’attenzione di un medico chirurgo.