craniosinostosi

definizione

La fusione prematura di una o più suture craniche, articolazioni di tipo fibroso (sinfibrosi) che uniscono tra loro le ossa della volta cranica, costituita dalle ossa frontali, temporali, parietali e occipitali: normalmente le suture craniche si chiudono, cioè vanno incontro ad un processo chiamato sinostosizzazione, che crea articolazioni definite sinostosi, solo in epoca postnatale.

Infatti la sutura metopica, sutura della parte anteriore del cranio, si salda attorno ai due anni, mentre le altre suture (sagittale, coronale e lambdoidea) si chiudono verso i vent’anni o anche più tardi: nelle craniosinostosi, la saldatura delle suture può avvenire già in epoca prenatale o perinatale, oppure nel corso della prima infanzia, determinando una alterazione della forma del cranio.

sviluppo del cranio e delle suture

Nell’uomo, lo sviluppo della teca cranica, è caratterizzato da tre fasi, cioè la formazione della ectomeninge, del tessuto cartilagineo e ossificazione; lo sviluppo dell’ectomeninge, che deriva dal mesenchima delle creste neurali e dal mesoderma parassiale, inizia dalla IIIa settimana di gestazione e dà luogo alle ossa della volta.

Intorno alla VIa ÷ VIIa settimana, a livello della base cranica, si ha la formazione di tessuto cartilagineo, che dà origine alle ossa del basicranio: le cellule periferiche ai margini dei nuclei di ossificazione, dai quali si sviluppano le singole ossa del cranio, formano i cosiddetti fronti osteogenici, che tendono ad approssimarsi dando luogo alle suture, costituite dai margini ossei giustapposti, come avviene nelle suture della linea mediana, metopica e sagittale, o sovrapposti, come si può osservare nelle altre suture.

Successivamente si ha l’ossificazione diretta dell’ectomeninge, con formazione della volta cranica, e l’ossificazione del tessuto cartilagineo, che determina la base del cranio: la pervietà delle suture, congiuntamente al rimodellamento delle ossa della volta, dato dall’equilibrio tra riassorbimento del tavolato interno e apposizione ossea all’esterno, consente l’espansione della scatola cranica sotto la spinta della crescita del cervello; il basicranio costituisce un campo di crescita entro il quale la componente naso-mascellare e la mandibola si sviluppano; ne consegue che alterazioni del basicranio portano a precoci corrispondenti effetti sulle dimensioni, sulla configurazione e posizione delle varie parti maxillofacciali.

craniosinostosi e anomalie craniche

La forma della testa dipende da quali suture sono prematuramente saldate, dall’ordine e dallo stadio di sviluppo della formazione delle sinostosi: più precocemente occorre la sinostosi, più importanti sono gli effetti sullo sviluppo del cranio.

Nel caso in cui si verifichi la saldatura precoce della sutura sagittale, il cranio diventa allungato e stretto e assume una forma a cuneo (scafocefalia), mentre l’ossificazione della sutura coronale da origine ad un cranio stretto e alto, a forma di torre (oxicefalia o acrocefalia); quando invece la sutura coronale o al sutura lambdoidea si chiudono prematuramente soltanto da una parte, il cranio è torto e asimmetrico (plagiocefalia).

Quest’ultima è contraddistinta da una maggiore o minore asimmetria delle due metà del cranio, constatabile soprattutto nella norma verticale, ma anche nelle altre norme: la forma più frequente è la plagiocefalia incrociata, per la quale una metà del frontale è sita a un livello più arretrato dell’altra metà, mentre si verifica il fatto opposto per l’occipite.

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