definizione
Detta anche deformità di Sprengel, è una malformazione del cingolo scapolare con eziologia e patogenesi ancora poco conosciute che comporta un difetto di posizione, ovvero la mancata discesa della scapola nella sua posizione definitiva che, come conseguenza rimane alta rispetto al collo e al torace; questa anomalia si esprime con vari gradi di spostamento: in condizioni normali, la scapola origina in corrispondenza delle vertebre cervicali e si porta gradualmente in basso, fino a stabilizzarsi tra la IIIa e la VIIIa vertebra toracica, mentre la deformità è dovuta ad un fallimento precoce nello sviluppo fetale che impedisce alla spalla di scendere correttamente dal collo alla sua posizione finale.
Si accompagna ad alterazioni anatomiche della scapola (ipoplasia della scapola) e ad anomalie muscolari e vertebrali, che la rendono una malformazione regionale: è comunemente associata alla scoliosi congenita, inclusa la scoliosi cervicale, alla presenza di costole fuse, la spina bifida o allo sviluppo dell’osso omovertebrale; questa neoformazione è un osso accessorio che si estende dal margine mediale o dall’angolo supero-mediale della scapola fino all’arco posteriore di una vertebra cervicale,solitamente C5 or C6. Il deficit funzionale, spesso poco importante, consiste in una limitazione dell’abduzione e della rotazione esterna della spalla.
La spalla sinistra è la spalla più comunemente colpita, ma la condizione può essere bilaterale, con prevalenza nel sesso femminile.